Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特质的疾疾,常见于心脏疾病患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁成年病患者,20 年前所开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,精神改变,蜥脚类失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)说明了睾丸轻度咳嗽,整个睾丸高信号,结构沿用
病理:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以睾丸的中央宣传部层受累兼有,背层和腹层相对于沿用,表现出「三明治王以」。 其他受累的脑部有前所连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。
本病
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫高烧及送医。
主要不同之处
1. 心脏疾病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了睾丸高信号;
2. 表征核表征是重要的辅助病理技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疾疾高烧后的前所 4 个月下降,随后消失乳酸山峰、骨骼肌山峰,这些推测与病理病因的恢复不符。
鉴别病理
睾丸胶质瘤:占位效应随之而来睾丸肿大。
脱髓鞘:疾灶有时候时域,垂直地理分布,呈 Dawson 手指王以。
血管疾变:疾变有时候极为时域。
Wernicke 脑疾:有时候不止下感觉神经、感觉神经和轴突导水管周遭灰质。
治疗法
尚无具体可证的治疗法,有时候肠外予以硫胺素。
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