三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷遗传性

人脑代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题仍然确实，所以化疗较为困难。长时间情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1标准型酪氨酸缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终引致人脑内除去增大。

G1D常表现为癫痫发作与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型里，G1D一系列最重要神经元功能缺陷，常独立于血人脑屏障关的的GLUT1酪氨酸障碍，而减少人心脏内沸点可以过重呕吐。作者指出这些断定可能与本能G1D疾病关的，因此可以借此转型加强人脑流入或提供有效替代底物的化疗方法有。

迄今为止应用于G1D的癫痫乳制品疗法，仅能过重2/3高血压的运动障碍或癫痫发作，而且并非少见耐受。有分析显示，与生酮乳制品化疗方式只不过的，如三庚酸甘油等营养物质才会通过回补反应，补足TCA（三羧酸循环）的正里央产物，从而起效用。

因此来自德克萨斯医学院西南医学里心的分析者们，进一步积极开展非商业性、开放表单系列的临床分析，对三庚酸甘油化疗方法有进行评核。分析结果在线发表文章于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名没接受生酮乳制品化疗的1标准型酪氨酸缺陷遗传性的学龄前与。干预意图为，在病患日常乳制品里补足食品级三庚酸甘油。

由于大多癫痫发作不明显，高血压或罹难者的心里无可应用于评核。因此，分析者适用定量测量仪器、神经元心理学、肾脏分析、人脑稳定状态的核磁共振体检等意图。

分析显示，1名病患（7%）没有显现棘波；而其他病患在领域三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分高血压神经元心理表现以及人脑稳定状态减少。11名高血压（78%），长期适用三庚酸脂后没显现副效用。3名病患（21%）表现为中枢神经呕吐，1（7%）名病患化疗里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经元功能产生薄弱影响。另外，分析的观察指标可以构成一个最重要的框架，来评核代谢性人脑病（正里央代谢产物障碍）的化疗方法有。

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编辑： neuro207